Гемофилия

Подать заявку на лечение | Цены в Израиле | Виды | Факторы | Симптомы | Диагностика | Лечение

Кровь – не простая жидкость. Она обладает большим набором свойств, в том числе способностью сворачиваться. Если бы этого не было, любой порез, любое малое кровотечение могли бы стать смертельными. К сожалению, такая опасность существует у людей, у которых нарушена свертываемость крови.

Коагуляция (свертывание) крови осуществляется за счет взаимодействия различных факторов свертывания. Недостаток одного из них приводит к нарушению коагуляции. Заболевание, при котором свертывание серьезно нарушено, называется гемофилия, причем болеют почти исключительно мужчины. Женщины не болеют, но именно они – «виновники» заболевания своих детей мужского пола. Это заболевание наследственное и передается вместе с патологическим геном «Х» (женской) — хромосомы.

Виды и формы

В зависимости от дефицита того или иного фактора свертывания в гематологии различают несколько типов:

1. Гемофилия А. Встречается наиболее часто (80 – 85%). Связана со значительным дефицитом VIII фактора. В зависимости от степени дефицита различают:
   • субклиническую форму – дефицит фактора от 16 до 30%
   • латентную форму – не более 15%
   • легкая форма – не менее 6%
   • средней тяжести – от 3 до 5%
   • тяжелая – менее 3%
2. Гемофилия В. Дефицит IХ фактора
3. Гемофилия С. Дефицит XI фактора

Женщины изредка тоже могут заболеть гемофилией, если отец болен гемофилией, а мать – носитель патологической Х-хромосомы.

Факторы риска

• Близкородственные браки
• Мужской пол

Симптоматика

1. 1. Симптомы, очевидные сразу после рождения:
      • непрекращающееся кровотечение из пуповины

подкожные кровоизлияния кефалогематома (кровоизлияние под надкостницей черепа)

1. Более поздние симптомы
   • длительные кровотечения после порезов кожи и повреждений слизистых
   • кровотечения после прорезывания молочных зубов
   • внутримышечные гематомы (кровоизлияния) при малейших ушибах и внутримышечных инъекциях; гематомы сдавливают нервы, что приводит к болям, парезам и параличам
   • гемартрозы (внутрисуставные кровоизлияния) – приводят к анкилозам (нарушению подвижности суставов)

Цены на лечение гемофилии в Израиле

Стоимость лечения формируется из множества параметров — врач, клиника, оборудование, тесты и т.д. — поэтому узнать конечную цену можно только по запросу, на основе которого для вас составят индивидуальный план лечения. Получить общее представление о стоимости конкретных процедур или тестов можно из официального прайс-листа Министерства Здравоохранения Израиля, а также ознакомиться с расценками агентств, представленных на нашем сайте.

Диагностика

• время свертывания и протромбиновый индекс
• развернутая коагулограмма
• генетическое исследование

Лечение

Если чего-то не хватает в организме — надо это добавить. Основной принцип лечения гемофилии – заместительная терапия. Больным переливают препараты крови, богатые теми факторами свертывания, которых недостает:

• антигемофильная плазма
• концентрат VIII фактора
• криопреципитат
• цельная кровь

Также переливают аминокапроновую кислоту. На раны после первичной обработки накладывают повязку, пропитанную кровоостанавливающими и богатыми тромбопластином препаратами (гемостатическая губка, грудное молоко).

При гемартрозах необходимо назначение противовоспалительных средств, при необходимости – иммобилизация конечности гипсовой лонгеты. Используется внутрисуставное введение препаратов и удаление крови из полости сустава при помощи пункции. При наличии сформированного анкилоза в Израиле широко используются артроскопические пластические операции на суставах.

Диета больного гемофилией должна быть богатой витаминами, солями кальция и фосфора. В период реабилитации показаны физиопроцедуры на область суставов.

Лечение больных гемофилией в Израиле проводят по индивидуальному плану с учетом вида заболевания и особенностей течения.

Хотите лечиться в Израиле?